Skip to main content
V Posavju 26.9° C Četrtek, 18. julij 2019
21.06.2019
10:40
Foto: arhiv ePosavje
21. junija obeležujemo svetovni dan amiotrofične lateralne skleroze (ALS).

ALS je neozdravljiva degenerativna bolezen osrednjega živčevja, za katero je značilna progresivna mišična paraliza, ki odraža degeneracijo motoričnih nevronov v primarnem korteksu, kortikospinalnem traktu, možganskem deblu in hrbtenjači. Progresivna in močno selektivna degeneracija ter izguba zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov v možganih in hrbtenjači pripelje do paralize hotnih mišic (mišice pod vplivom naše volje) ter do izgube sposobnosti požiranja, govora in dihanja.

Bolezen se najpogosteje pojavi med 55. in 65. letom starosti, v 5% se bolezen pojavlja pred starostjo 30 let, nekatere oblike se celo pojavijo v otroštvu. 5% primerov je takih, ki imajo bolezen v družinski anamnezi. Nekatere oblike so hitro napredujoče in običajno prevladuje šibkost bulbarnih mišic (motnje govora – dizartrija, disfonija; težave s požiranjem, iztekanje sline, motnje dihanja). Od pojava prvih simptomov do smrti bolniki v povprečju živijo tri leta. 20% jih preživi več kot pet let, deset pa več kot deset let. V Sloveniji zboli od 6 do 7 bolnikov na 100 tisoč ljudi, obolelih je okoli 200 ljudi.

Najbolj znan bolnik z boleznijo motoričnega nevrona je Stephen Hawking. Svetovni dan bolezni motoričnega nevrona ali ALS že od leta 2002 obeležujejo tudi na Društvu distrofikov Slovenije (odbor za ALS) v sodelovanju s Skupino za ALS Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana Letošnje srečanje je izjemoma predvideno v septembru. Več lahko preberete na spletni strani Društva distrofikov Slovenije.

Najpogostejši simptomi in znaki ALS so: fascikulacije (trzljaji mišic), mišična oslabelost, krči, spastičnost, motnje požiranja, iztekanje sline, dizartrija, prisilni smeh in jok, izguba telesne teže, motnje dihanja, slabo spanje, utrudljivost, bolečine (posledica izgube mišičnine), zaprtje, motnje izkašljevanja.

Morebitni zgodnji znaki:

  • odtujenost
  • padanje stvari iz rok
  • nejasen govor
  • težavno požiranje
  • izguba telesne mase 
  • upad mišičnega tonusa
  • težko dihanje
  • upad ali ojačitev refleksov
  • nekontrolirani izbruhi smeha ali joka

Mišice, na katere ne moremo zavestno vplivati (npr. srčna mišica, mišice mehurja, gastrointestinalnega trakta, mišice za kontrolo spolnih funkcij), so običajno pri osebah z ALS ohranjene. Enako velja za senzorične funkcije (npr. vid, sluh, dotik). Pogosto je pri osebah prisotna blaga kognitivna oškodovanost, večje kognitivne disfunkcije, kot je npr. ALS demenca, pa so redkejše, vendar se tudi pojavljajo. Z napredovanjem bolezni se stopnja oškodovanosti mišičja povečuje in širi še na druge predele telesa. V poznih fazah pa lahko bolezen zajame tudi nekatere nehotne mišice (npr. mišice mehurja), dele senzoričnega sistema ali kognicijo, kar se kaže s težavami in motenim delovanjem teh predelov. Običajno osebe z ALS umrejo zaradi okvare respiratornih funkcij in drugih pljučnih zapletov.

ALS je neozdravljiva bolezen, zato je glavni cilj zdravljenja ustrezna oskrba pacientov, ki doprinese k njihovi kvaliteti življenja. Kvaliteta življenja je splošno opredeljena z biopsihosocialnimi dejavniki, kar pomeni integracijo tako fizičnih in bioloških vidikov (simptom bolezni, počutje, ...) kot tudi psiholoških (čustva in misli) in socialnih (družinskih odnosov, socialnega okolja, ...). Obravnava je osredotočena na ohranjanje samostojnosti, učenje tehnik varčevanja z energijo, ohranjanje sklepne gibljivosti in mišične moči, opremo s pripomočki, iskanje terapevtskih položajev, učenje tehnik za obvladovanje dihanja, iskanje in učenje strategij za varno in učinkovito hranjenje ter komunikacijo, psihološko obravnavo in edukacijo bolnikovih skrbnikov. Pomembno je upoštevanje varnih položajev in izogibanje preutrujanju.

Bolniki so redno vodeni tudi pri nevrologu, običajno na Kliničnem inštitutu za klinično nevrofiziologijo v UKC LJ, kjer so deležni multidisciplinarnega pristopa Zaradi uničujočih posledic bolezni, je med bolniki z ALS visoka pojavnost depresije in anksioznosti.

Kot psihološka intervenca se predlaga kognitivno vedenjski pristop, ki naj bi bil integriran v intervencijske programe, ki vključujejo veščine spoprijemanja, ponovno učenje spretnosti, spodbujanje v aktivnostih, ki so še vedno izvedljive in prijetne.Psihološka podpora v času zdravljenja bolnika z ALS naj bi vključevala varen prostor, kjer lahko prizadete osebe izrazijo svoja čustva, govorijo o bolezni, bolečinah in strahu pred njimi. Smiselno je, da je psihološka podpora širše zastavljena, da pomaga pri razumevanju dogajanja tako pacientom kot njihovim svojcem, pa tudi kot pomoč ostalim članom, strokovnjakom, ki sodelujejo v obravnavi. Psihološka podpora je tako pomembna v vseh stadijih bolezni. Sprva je pri obravnavi pacienta pomembno primerno sporočanje diagnoze, ustrezna komunikacija o diagnostiki, zdravljenju, prognozi. Za nadaljnji proces je pomemben tudi kvaliteten in zaupen odnos pacient – strokovnjak. V stadiju, ko se npr. pričnejo težave z dihanjem, bolniki poročajo o občutkih podobnih klavstrofobiji, imajo občutek, da se bodo zadušili, čutijo povišano tesnobo. Ob tem se pacientu lahko pomaga s sprostitvenimi tehnikami, osredotočenimi na spremljanje in opazovanje dihanja. Smiselno je, da psiholog ustvari varen prostor, kjer pacient lahko naslavlja eksistencialne misli, misli o smislu, strahovih, pričakovanjih,... Prav tako pomoč potrebujejo svojci, saj se tudi sami lahko znajdejo z različnimi občutki, mislimi, ob katerih se njihova stiska še povečuje.

Poudarek pri zdravljenju oseb z ALS je torej predvsem na paliativni oskrbi, lajšanju težav in vsestranskem prilagajanju okolja, da se pacientova kvaliteta življenja kar se da ohranja.

Pripravili: Adrijana Bukovec, dipl.ft. in Jerneja Korasa, mag. psih.
Zdravstveni dom Krško

zdravstveni dom krško
krško

Pridružite se nam

Poglejte tudi

Zadnje novice

Novice iz Posavja